Печеночная кома: признаки, патогенез

Что такое печеночная кома

Основными признаками являются отсутствие сознания, наличие патологических рефлексов, децеребрационная ригидность конечностей, в терминальной стадии — отсутствие зрачкового и роговичного рефлексов. Диагноз устанавливается на основании клиники, данных ЭЭГ, биохимических проб, КТ, МРТ.

Приоритетные направления лечения — коррекция отека мозга, внутричерепной гипертензии, детоксикация, гепатопротекторная терапия. Наиболее эффективный метод — трансплантация печени.

Стадии

Они различаются своими признаками патогенеза заболевания, существует всего три стадии, каждая из которых имеет свое название, и отличаются симптоматикой:

Прекома

Она проявляется в нарушении сна, ухудшении мышления, резких и беспричинных перепадах настроения, больному становится сложно ориентироваться в пространстве. У человека наблюдается головокружение.

При разговоре больной словно читает монолог, если он часто пишет, то сразу будет заметно, что у него ухудшается почерк, явно прослеживается тремор рук. Стадия может протекать от нескольких часов до нескольких месяцев.

Симптомы печеночной комы на 1-ой стадии (прекома) включают:

• ухудшение общего состояния, сопровождающееся нарушением сна (сонливость в дневное время и бессонница ночью);
• замедленное мышление;
• эйфорию или заторможенность, немотивированность поведения;
• икоту и зевоту;
• тахикардию;
• потливость.

У части больных наблюдается умеренная желтуха, боли в животе различной интенсивности, геморрагический синдром и синдром ДВС, возможно развитие олигурии и азотемии, а также инфекционных осложнений.

Угрожающая кома

Все те признаки, которые наблюдались при первой стадии, начинают проявляться сильнее. Если он вытянет руки вперед, то они будут у него труситься, такое явление называется — астериксис. Заметно для больного ухудшается память.

1. выраженные нарушения сознания (потеря ориентации во времени и пространстве, бред), головокружения и обмороки;
2. замедление речи;
3. нарастание слабости, адинамии;
4. нарушения походки;
5. периоды возбуждения, которые чередуются с глубокой депрессией;
6. сонливость, негативизм, провалы в памяти;
7. наличие мышечной дрожи и «хлопающего» тремора рук.

По мере углубления патологических процессов присоединяются патологические рефлексы и децеребрационная ригидность, возможны судороги. Может наблюдаться расходящееся косоглазие при сохранности зрачковых рефлексов.

Развившаяся форма

У больного лицо становится маскообразным, отсутствует сознание, он реагирует только на сильные раздражители, дыхание становится более глубоким, оно сопровождается шумом, изо рта слышен запах желчи напоминающий аммиачный.

Обычно развившаяся печеночная кома сопровождается:

• отсутствием сознания и наблюдающихся в нормальном состоянии рефлексов;
• ригидностью мышц (затылочных и мышц конечностей), клонусом мышц стопы;
• появлением патологических рефлексов (Жуковского, Бабинского, хоботкового и хватательного);
• периодическими стереотипными движениями;
• наличием вызванного гипервентиляцией дыхания Куссмауля или Чейн-Стокса;
• расширением зрачков, отсутствием фотореакции и корнеальных рефлексов;
• судорогами;
• параличем сфинктеров;
• остановкой дыхания.

Если на этой стадии не оказать своевременной первой помощи, то может наблюдаться остановка дыхания и проявляться тонические судороги.

Причины

Чаще всего причиной печеночной комы является декомпенсация уже имеющегося у пациента хронического заболевания печени (цирроза, гепатита, злокачественной опухоли и др.).

К срыву компенсации могут привести желудочно-кишечное кровотечение, длительное злоупотребление алкоголем, разлитой перитонит, сепсис, анестезия с использованием фторотана, прием некоторых лекарственных препаратов (седативных, противотуберкулезных средств, анальгетиков, диуретиков), хроническая толстокишечная непроходимость, а также длительное хирургическое вмешательство.

Реже печеночная кома развивается вследствие фульминантной гепатоклеточной недостаточности, при этом тяжелая энцефалопатия и кома наблюдаются спустя пять-шесть недель после появления первых клинических признаков, без предшествующей патологи печени.

Наиболее часто такая форма возникает при воздействии гепатотоксических ядов (отравлении грибами, алкоголем, промышленными ядами), вирусных гепатитах, тяжелых инфекционных заболеваниях, хирургическом шоке. В 17% случаев причина печеночной комы остается невыясненной.

В развитии печеночной комы как терминальной стадии энцефалопатии важным механизмом является повреждение головного мозга эндогенными токсинами: аммиаком, жирными кислотами, фенолами.

Воздействие циркулирующих в крови эндогенных токсинов приводит к повышению проницаемости гематоэнцефалического барьера и нарушению осморегуляции мозговых клеток, что сопровождается накоплением в последних избыточного количества жидкости — отеком головного мозга.

Кроме того, в центральной нервной системе токсические метаболиты нарушают энергетические процессы в нейронах, происходит снижение скорости окисления глюкозы и развитие кислородного голодания клеток. Это усугубляет отек мозга.

Диагностика

Определение диагноза печеночная кома основано на данных полученных при исследовании клинической картины патологии, а также результатах лабораторных и инструментальных исследований организма пациента.

Консультации врачей должны проводиться с участием ближайших родственников, так как очень важно знать, когда появились первые симптомы и как быстро прогрессировали. Помимо этого важно выявить все возможные этиологические факторы, чтобы назначить адекватные рекомендации.

При осмотре больного требует обращения на себя степень желтушности кожного покрова и интенсивность печеночного запаха. В зависимости от степени развития коматозного состояния сознание может отсутствовать, а основные рефлексы на сильные раздражители могут быть сохранены.

Помимо данных анамнеза врач при проведении диагностики опирается на результаты полученные:

1. При проведении биохимического анализа крови. Такое исследование позволяет выявить в составе крови нарушения вызывающие коматозное состояние. При проведении исследования определяется снижение факторов свертывания в 3-4 раза ниже нормы, количество белков резко уменьшается. Билирубин, холестерин и продукты азотистого обмена имеются в крови в повышенном количестве. Одновременно с этим биохимический анализ крови выявляет наличие значительных электролитных сдвигов.
2. При проведении электроэнцефалограммы, которая выявляет значительное замедление альфа-ритма и снижение амплитуды волн по мере углубления коматозного состояния.

Дифференциальная диагностики коматозного состояния осуществляется с острыми нарушениями кровоснабжения мозга, коматозными состояниями при возникновении метаболических патологий, таких как гипокалиемия или уремия, а также термальной стадией токсической энцефалопатии.

Лечение

Больных с признаками печеночной комы немедленно госпитализируют в отделение реанимации и интенсивной терапии, чтобы оказать неотложную помощь и проводят в процессе лечения постоянный мониторинг ЭКГ, пульсоксиметрию и контроль внутричерепного давления.

Схема лечения больного начинается с максимально быстрого определения причин появления патологии и устранения выявленного этиологического фактора.

Для печеночной недостаточности характерно прогрессирующее развитие дыхательной недостаточности, по этой причине проводится интубация трахеи и искусственная вентиляция легких.

Принцип алгоритма протокола проведения реанимационных мероприятий предполагает использование:

• чистки кишечника при помощи клизмы или слабительного для снижения интоксикации организма;
• специальной диеты с ограниченным количеством белка и достаточным количеством легкоусвояемых углеводов;
• противовирусных препаратов в том случае если патология спровоцирована вирусными инфекциями;
• витаминных комплексов и микроэлементов
• раствора глюкозы и Аспаркама для уравновешивания электролитного баланса;
• антибактериальных средств для снижения количества токсинов в организме;
• гемодиализа при наличии почечной недостаточности;
• детоксикационных медикаментов, которые вводятся при помощи зонда или в виде инфузий;
• кислорода при возникновении у больного гипоксии.

Помимо этого в некоторых случаях может потребоваться ежедневное проведение переливания крови.

При особо тяжелых случаях требуется хирургическое вмешательство и проведение процедуры пересадки печени.

Оказание доврачебной помощи заключается в предоставлении больному обильного сладкого питья и при неадекватном поведении оберегание его от получения телесных повреждений. При возникновении позывов к рвоте и самой рвоты рекомендуется обеспечить туалет полости рта и профилактику аспирации.

Прогноз

Прогноз в отношении печеночной комы является крайне неблагоприятным. Смертность среди пациентов приближается к 80%, только небольшая доля пациентом способна дождаться проведения трансплантации печени.

Наибольший показатель достигается в возрастной группе от 10 до 40 лет. У этой возрастной группы наблюдается продолжительность желтушного периода менее семи суток, после чего наступает тяжелая энцефалопатия, при этом регистрируется повышение количества билирубина в крови выше 30 мкмоль/л.

Прогноз жизнедеятельности человека зависит от скорости регенерации органа и проведения своевременного лечения при появлении первых признаков развития патологического состояния.

Сколько может прожить человек при наличии указанной патологии, зависит во многом от оперативности проведения лечебных мероприятий и наличия донорской печени для проведения трансплантации.

Сааева Наталья Михайловна

Автор статьи врач-инфекционист, гепатолог