Отдельно рассматривают вторичный симптомокомплекс, также возникающий при нарушениях венозного оттока крови из печени и клинически сходный с болезнью Бадда-Киари, однако не связанный с органическими изменениями в венах. Это синдром Бадда Киари.
И болезнь Бадда-Киари, и одноименный синдром встречаются редко. В некоторых источниках сообщается о преобладании женского населения среди заболевающих.
Давно предлагается рассматривать синдром и болезнь Бадда-Киари как единое заболевание; в МКБ-10, в частности, упоминается только синдром, а термин «болезнь Бадда-Киари» отсутствует. Тем не менее, свои резоны есть и тех специалистов, кто продолжает разделять эти понятия.
Причины
Развитие синдрома Бадда-Киари может происходить по самым разным причинам. Чаще всего заболевание возникает вследствие врожденной аномалии сосудов печени, а также их структурных элементов либо сужения и облитерации печеночных вен.
Патология вызывает портальную гипертензию. Практически в половине случаев не удается установить истинную причину развития патологии, тогда говорят о идиопатическом синдроме Бадда-Киари.
Вызвать появление недуга могут:
- травмы живота;
- заболевания печени;
- перитонит;
- перикардит;
- злокачественные новообразования;
- нарушение гемодинамики;
- прием некоторых медикаментозных средств;
- тромбоз вен;
- инфекционные заболевания;
- вынашивание ребенка и роды.
При всех этих состояниях наблюдается нарушение проходимости вен и возникновение застойных явлений, сопровождающихся разрушением печеночной ткани. Также при таких состояниях может наблюдаться повышение внутрипеченочного давления, что может стать причиной возникновения некротических процессов в печени.
Симптомы
В клинической картине доминирует симптоматика печеночной дисфункции и портальной гипертензии:
- Острые формы манифестируют (обычно в возрасте после 40-45 лет) выраженным болевым синдромом в области печени, тошнотой, рвотой, отечностью ног.
- Вследствие грубых нарушений отвода крови и выведения жидкости из организма быстро развивается асцит (водянка).
- Характерной особенностью является неэффективность мочегонных средств.
- Наблюдается желтуха.
- По мере растяжения переполненных сосудов может начаться кровотечение из вен пищевода.
Острая форма болезни/синдрома Бадда-Киари составляет не более 5-15% всех случаев, однако отличается очень высоким уровнем летальности в течение нескольких суток от появления первых симптомов.
Симптоматика хронической формы, в целом, аналогична, но выражена гораздо слабее и «растянута» во времени на несколько лет:
- Начальные этапы, порой весьма продолжительные, зачастую протекают бессимптомно.
- Затем появляются характерные боли в правом подреберье, внешняя желтушность, рвота.
- Прогрессирование варикозного растяжения пищеводных вен может привести к геморрагиям.
- Асцит также является одним из типичных симптомов на отдаленных этапах.
Обструкция может возникнуть на различных уровнях:
- малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
- большие печеночные вены;
- печеночный отдел нижней полой вены.
Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.
Диагностика
Синдром Бадда-Киари подозревают у пациентов:
- с гепатомегалией, асцитом, печеночной недостаточностью или циррозом без объективной на то причины (например, злоупотребление алкоголем, вирусный гепатит) или когда причина не имеет объяснения;
- с отклонениями в лабораторных тестах и факторы риска развития тромбозов;
- отклонения в лабораторных тестах обычно неспецифичны и вариабельны;
- инструментальную диагностику обычно начинают с ультразвуковой допплерографии, при которой можно обнаружить область обструкции и определить направление тока крови. Магнитно-резонансная ангиография и КТ показаны в тех случаях, когда данных УЗИ недостаточно. Обычная ангиография (венография с измерением давления и артериография) выполняется только тогда, когда планируются лечебные или хирургические вмешательства;
- биопсия печени выполняется в редких случаях для определения стадии процесса и прогнозирования развития цирроза.
Лечение
- Поддерживающая терапия.
- Восстановление проходимости и поддержание адекватного тока крови.
- Лечение зависит от характера начала заболевания (острое или хроническое) и тяжести поражения (фульминантная печеночная недостаточность или декомпенсированный цирроз печени либо стабильное/бессимптомное течение). Основополагающим в лечении является:
- Поддерживающая терапия, направленная на лечение осложнений (например, асцита, печеночной недостаточности, варикозного расширения вен пищевода);
- Разгрузка застойной печени (например, обеспечение венозного оттока);
- Предотвращение распространения тромба.
Агрессивные вмешательства (например, тромболизис, стентирование) используются при остром тромбозе (например, в течение 4 недель и в отсутствие цирроза). Тромболизис может растворить острые тромбы с возможностью реканализации и декомпрессии печени. Радиологические процедуры, такие как ангиопластика, стентирование и/или портосистемные шунты, могут играть важную роль.
При наличии перепонок в нижней полой вене или стенозах печеночных вен выполняется декомпрессия посредством чрескожной транслюминальной баллонной пластики с интралюминальным стентированием, что поддерживает отток крови.
Если дилятация с целью восстановления печеночного оттока технически невозможна, то накладывается трансъюгулярный портосистемный шунт (TIPS) и различные хирургические шунты для декомпресии печени, направляя кровоток в большой круг кровообращения.
Больным с печеночной энцефалопатией портосистемные шунты обычно не накладываются, поскольку это приводит к ухудшению функции печени. Кроме того, присутствует тенденция к образованию тромбов в шунтах, особенно если пациенты имеют гематологические или тромботические нарушения.
Профилактика
Профилактика синдрома Бадда-Киари заключается в своевременном диагностировании и лечении патологии печени и ведении здорового образа жизни. Избежать развития синдрома Бадда-Киари может помочь своевременное лечение любых заболеваний, способных вызвать нарушение циркуляции крови в печени.
Для профилактики рецидивов, как правило, требуется длительная антикоагулянтная терапия. При фульминантной печеночной недостаточности или декомпенсированном циррозе печени возможно проведение трансплантации печени.
Прогноз
Выделяют следующие факторы, связанные с хорошим прогнозом:
- Младший возраст на момент постановки диагноза.
- Отсутствие асцита или легко контролируемый асцит.
- Низкий уровень креатинина в сыворотке крови.
Что касается смертности, то она, при синдроме Бадда-Киари, как правило, связана с осложнениями печени и асцита. Осложнения, связанные с повышенной смертностью включают:
- Печеночную энцефалопатию.
- Кровотечение из варикозно расширенных вен.
- Гепаторенальный синдром.
- Портальную гипертензия.
- Гиперкоагуляцию.
- Печеночную декомпенсацию.
- Печеночную недостаточность.
- Бактериальный перитонит.
Плохим прогноз будет у тех пациентов, которые не будут проходить лечение. У таких лиц может наступить смерть в результате прогрессирующей печеночной недостаточности, в промежутке от 3 месяцев до 3 лет с момента постановки диагноза.
Другими, значительными прогностическими предикторами являются: трансплантация печени, наличие цирроза и наличие других хронических заболеваний почек.
