Гемолитическая желтуха: что это такое, симптомы, как лечить

 

Разрушение эритроцитов с последующим выделением гемоглобина провоцирует ряд достаточно серьезных заболеваний внутренних органов. Одним из них является разновидность надпеченочного желтушного синдрома – гемолитическая желтуха.

Гемолитическая желтуха

Это заболевание характеризуется рядом симптомов, которые в совокупности составляют картину болезни. Так, кожа бледнеет и приобретает желтый оттенок, а моча окрашивается в темный цвет. Селезенка увеличивается в размерах настолько, что это заметно при обычной пальпации без использования методов ультразвукового исследования.

При отсутствии своевременного лечения может начаться гемолитический криз — острое состояние организма, при котором эритроциты начинают разрушаться, что сопровождается стремительным ухудшением самочувствия больного и требует срочной госпитализации.

Для того чтобы точно установить диагноз, потребуются результаты нескольких исследований. В первую очередь производится общий анализ крови для определения уровня общего и непрямого билирубина. После этого делают УЗИ брюшной полости.

Для лечения болезни потребуется комплексный подход. Больному назначают антибиотики, цитостатики, кортикостероиды, активаторы печеночных ферментов. Также проводят инфузионную и фототерапию, переливают очищенные эритроциты. В некоторых случаях также потребуется спленэктомия.

Надпеченочная желтуха это

Причины гемолитической (надпеченочной) желтухи

Основным фактором возникновения надпеченочной желтухи является разрушение эритроцитов, что провоцирует высвобождение большого количества непрямого билирубина, который не успевает соединяться с гепатоцитами. Можно выделить следующие причины гемолитической желтухи:

  • Наследственная предрасположенность к саморазрушению эритроцитов. Среди факторов риска генетики выделяют наследственные дефекты оболочек эритроцитов (акантоцитоз, гемоглобинурию, овалоцитоз, микросфероцитоз и другие), недостаточность таких ферментов, как пируваткиназа, которая катализирует предпоследнюю реакцию гликолиза с помощью магния и калия и глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, необходимая для связывания активных форм кислорода на последнем этапе. Также гемолитическая желтуха может возникнуть на фоне серповидно-клеточной анемии или талассемии.
  • Воздействие чужеродных антител во время переливания изононесовместимой крови. Также подобные факторы характерны для ряда заболеваний — сепсиса, малярийного плазмодия, краснухи, кори, лептоспироза и т.д. Отдельной группой выделяются яды, которые целенаправленно разрушают структурные элементы крови — змеиный яд, анилин, мышьяк, сероводород, нитробензол, свинец, фосформ и другие. Стоит отметить, что причиной гемолитической желтухи может стать прием препаратов из групп хининов, антипиретиков и сульфаниламидов.
  • Нарушение нормальной циркуляции крови в результате кровоизлияния, гематомы или инфаркта миокарда, легкого, геморрагического инсульта, расслаивающейся аневризмы, гемоторакса, желудочного или кишечного кровотечения. Это обусловлено тем, что крупное скопление крови в проблемных местах рассасывается в тканях, полостях или паренхиматозных органах. При этом активно выделяется свободный билирубин.
  • Отдельные виды заболеваний провоцируют механическое повреждение эритроцитов. Такое зачастую происходит при прохождении крови по периферическим сосудам, близко прилегающим к костным выступам. В науке это называют маршевой гемоглобинурией.

Причины гемолитической желтухи

В группу риска заболевания входят:

  1. Пациенты, борющиеся  со злокачественными опухолями вне зависимости от их месторасположения. В особенности это касается больных с острой лучевой болезнью и тех, кто проходит курс радиотерапии, поскольку мощное ионизирующее воздействие провоцирует разрушение оболочки эритроцита;
  2. Новорожденные с низкой активностью печеночных ферментов, которые не успевают принимать участие во внутренних процессах обмена веществ;
  3. Пациенты с системными патологиями соединительной ткани.

Классификация гемолитической желтухи

Классификация видов гемолитической желтухи основывается на факторах, которые спровоцировали активное разрушение переносчиков кислорода. Это позволяет на этапе диагностики создать эффективный способ лечения, который максимально быстро остановит разрушение эритроцитов и устранит провоцирующие факторы полностью или частично.

Выделяются следующие виды заболевания:

  1. Корпускулярный тип гемолитической желтухи. Это тот вариант, когда заболевание возникло в результате дефектов отдельных генов, влияющих на кровеносную систему, которые спровоцировали недостаточность или слабую активность ферментирующих веществ, дефекты оболочки эритроцитов, мембран или гемоглобина. Лечение в этой ситуации состоит в систематическом устранении проблем. Полное выздоровление невозможно без изменения структуры самого гена.
  2. Экстракоспулярный тип надпеченочной желтухи. Это вид заболевания, при котором негативные процессы в организме запускаются из-за внешнего воздействия — попадания в организм яда, неправильного переливания крови, механического повреждения. Лечение состоит в элиминации отдельных патогенов и звеньев патогенеза гемолиза (разрушения эритроцитов).
  3. Постгеморрагические гемолитические желтухи. Этот тип возникает в результате острого состояния организма из-за внутреннего кровоизлияния. Лечение состоит в снижении рисков дальнейшего распада эритроцитов.
Читайте также:  Как передается гепатит А: механизм и способы передачи

Виды гемолитической желтухи

Симптомы гемолитической желтухи

  1. Основным симптомом, который должен заставить больного обратиться в больницу, является сильная бледность кожи с желтоватым оттенком, вызванная кислородным голоданием организма.
  2. Также стоит обратить внимание на глаза больного: склеры тоже приобретают желтый оттенок. Стоит отметить, что при изменении цвета кожи отсутствует жжение и зуд.
  3. Еще одним симптомом является потемнение мочи. Она окрашивается из-за большого содержаний в ней продуктов распада крови.
  4. На раннем этапе болезни пациент может испытывать недомогание, напоминающее легкую форму отравления — умеренные боли в брюшной полости, диарею, тошноту, изжогу.
  5. Особое внимание следует уделить симптомам, сопровождающим гемолитический криз: сильным болям в левом подреберье из-за увеличения размеров селезенки, фебрильной лихорадке, миалгии, головной боли.
Если заболевание вызвано воздействием ядов, то картина очень смазанная, поскольку симптомы интоксикации перекрывают другие. В этом случае необходимо сразу обращаться в больницу сразу после попадания вещества в организм.

Симптомы гемолитической желтухи

Диагностика гемолитической желтухи

Как показывает врачебная практика, диагностика этого заболевания не представляет сложности при типичном течении, поскольку желтый цвет кожных покровов всегда свидетельствует об имеющихся проблемах в организме. Основная задача врача — выявление причины, которая спровоцировала подобные проблемы.

Диагностика включает в себя следующие этапы:

  1. Анализ крови. Для определения болезни достаточно общего анализа. Если количество эритроцитов и уровень гемоглобина существенно ниже нормы, а количество ретикулоцитов выше нормы на 1%, то можно говорить о гемолизе. Чтобы получить дополнительную информацию, следует обратить внимание на специальные клетки: мишеневидные серповидные эритроциты и сфероциты, которые укажут на вид анемии. На острое течение болезни или аутоиммунный процесс укажет лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
  2. Биохимический анализ крови. Этот вид исследования показывает степень тяжести болезни, основываясь на уровне содержания свободного билирубирна в крови. При легкой форме концентрация не должна превышать 80 мкмоль/л, для средней — не больше 150 мкмоль/л. Все, что выше этих пределов, считается тяжелой формой. На гемолитическую природу возникновения указывает большое содержание ЛДГ-5, который выделяется при разрушении оболочек эритроцитов и снижение уровня гаптоглобина. Стоит отметить, что наряду со снижением или увеличением уровня отдельных показателей, АСТ, АЛТ и щелочная фосфатаза колеблются в пределах нормы.
  3. Ультразвуковое исследование селезенки и печени. У пациента с надпеченочной желтухой отмечается существенное увеличение размеров селезенки. При этом габариты печени и структуры печеночной паренхимы остаются неизменными. Также в некоторых ситуациях обнаруживаются сопутствующие болезни: холецистит, желчнокаменная болезнь, изменения сосудов печени.
  4. Анализы мочи и кала. Для этого заболевания характерным является высокий уровень уробилина и стеркобилиногена, а также отсутствие билирубинурия в анализах мочи и избыточное содержание стеркобилиногена в результатах копрограммы.
  5. Дополнительные исследования. Для получения более четкой картины врачом может назначаться КТ или МРТ для оценки состояния печени, исследования осмотической резистентности эритроцитов (при талассемии она высокая, а при гемолитической сфероцитарной анемии низкая).
  6. Дифференциальная диагностика. Если у врача есть подозрения, что гемолитическая желтуха -это лишь симптомом более серьезных болезней, потребуется решение консилиума врачей для установления точного диагноза. Для этого приглашаются онколог, инфекционист, токсиколог, абдоминальный хирург, генетик и анестезиолог-реаниматолог.
Читайте также:  Гепатиты A, B, C, D, E, D, G: признаки, инкубационный период

Диагностика гемолитической желтухи

Это помогает установить, нет ли в организме лептоспироза, псевдотуберкулеза, лептоспироза, инфекционного мононуклеоза, гепатита, злокачественной опухоли печени. Также дифференциальная диагностика проводится пациентам с синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой.

Лечение гемолитической желтухи

Лечение надпеченочной желтухи осуществляется по нескольким основным направлениям:

  1. устранение причин распада эритроцитов;
  2. предупреждение острых форм и осложнений, угрожающих жизни пациента;
  3. воздействие на патогенетические звенья.

Прием лекарственных препаратов не принесет результатов без соблюдения специальной диеты: полный отказ от жирных, жареных, острых блюд, мучного, сладкого, а также от продуктов с высоким содержанием каротина и грубой клетчатки.

Исходя из природы возникновения болезни, врач может назначить:

  • Антибиотики, если гемолиз вызван бактериальными токсинами. При этом стоит избегать препаратов из групп хининов, амфенилоков и сульфаниламидов, поскольку они вытесняют гемоглобин.
  • Кортикостероиды. Если болезнь имеет аутоиммунный характер, то потребуется гормональная терапия для снятия нагрузки на организм. Примечательно, что некоторым пациентам больше помогают цитостатические препараты.
  • Индукторы ферментов печени. Этот метод лечения эффективен только для тех, у кого имеется функциональный резерв печени. Суть его в том, что с помощью индукторов происходит активация ферментной системы, связанной с цитохромом Р450. За счет этого улучшается метаболизм гепатоцитов, что влияет на связываемость билирубина.
  • Обменное переливание крови. Этот метод относится к реанимационным. Он используется в критических ситуациях, когда уровень свободного билирубина настолько высок, что появляется прямая угроза деятельности всей нервной системы. В ходе процедуры применяется до 70% ОЦК, что снижает уровень билирубинов и восполняет количество эритроцитов, препятствуя кислородному голоданию мозга.
  • Фототерапию. Если у больного отмечается гипербилирубинемия, при которой уровень билирубина колеблется на отметке субтоксической или токсической концентрации. Результатом является водорастворимая изомерная форма, которая усваивается печенью и почками без выделения альбуминовых комплексов в процессе преобразования пигмента.
  • Инфузионную терапию, которая проводится в случаях, когда гемолиз вызван токсинами. Она состоит в использовании энтеросорбентов, антидотов, коллоидных и кристаллоидных растворов для выведения из организма вредных веществ. После этого проводят дополнительные исследования для оценки последствий и дальнейшего лечения.
  • Спленэктомию. Это хирургическое вмешательство, которое используется, когда вышеперечисленные методы будут неэффективными. Например, при врожденной предрасположенности. В этом случае пациенту удаляют селезенку для предотвращения дальнейшей деструкции эритроцитов и их утилизации макрофагами с выделением ряда токсичных веществ.

Лечение гемолитической желтухи

Прогноз и профилактика

Учитывая тот факт, что гемолитическая желтуха чаще всего возникает у лиц, предрасположенных к анемиям, трудно поддающимся к лечению, то о полном выздоровлении сложно говорить. Пациентам следует внимательно относиться к своему здоровью, и при появлении первых признаков обращаться к врачу для систематического лечения.

Пациентам, которые приобрели болезнь в результате попадания в организм ядов, токсинов или механических повреждений можно рассчитывать на благоприятный исход, если лечение было своевременным и необратимые нарушения функции печени не наступили. В противном случае после выздоровления потребуется дополнительное лечение для коррекции состояния.

Профилактика болезни состоит в своевременном лечении инфекционных заболеваний и контроле за состоянием сердечно-сосудистой системы с помощью периодических осмотров кардиологом и сдачи анализов.

Также рекомендуется избегать приема гепатотоксических препаратов. Если имеется предрасположенность к анемии, следует предупредить врача при назначении антибиотиков.

Буната Дмитрий Мариянович

Автор статьи врач-инфекционист, гепатолог
© 2019. Все права защищены.

Ссылка на основную публикацию