Гипербилирубинемия: симптомы и лечение

 

Гипербилирубинемией называется заболевание, возникающее из-за ускоренного распада гемоглобина и проявляющееся изменением сыворотки крови и повышением концентрации билирубина.

Гипербилирубинемия

Причин развития патологии чаще всего две:

  1. Первой является избыточный синтез билирубина, возникающий на фоне острой моментальной гибели эритроцитов.
  2. Вторая, в соответствии с теорией развития гипербилирубинемии, основана на существовании ряда определенных патологий, при которых происходит нарушение метаболизма билирубина в печени и возникают затруднения с выведением продуктов распада.

Следовательно, повышение любой билирубиновой фракции дает все основания считать причиной развития гипербилирубинемии этиопатогенетические факторы.

Причины гипербилирубинемия

Конъюгационная гипербилирубинемия

Этиопатогенетическая классификация гипербилирубинемии основывается на принципе установления билирубиновой фракции, оказывающей влияние на увеличение уровня общего сывороточного билирубина.

Появление конъюгационной гипербилирубинемии характеризуется повышением концентрации прямой билирубиновой фракции, возникшим на фоне нарушения процесса удаления билирубина из организма.

Данная патология развивается в том случае, если у пациента имеются какие-либо органические изменения в структуре гепато-билиарной системы: образуются конкременты в просвете желчных путей, происходят диффузные и узловые изменения печени.

Также она возникает, если больной в течение длительного времени принимает гормональные препараты.

Неконъюгированная гипербилирубинемия

Причиной появления неконъюгированной гипербилирубинемии является процесс усиленного гемолиза эритроцитов, при котором повышается синтезирование непрямой фракции билирубина.

Подобным изменениям, согласно статистике, в первую очередь, подвержены новорожденные, у которых диагностирована гемолитическая анемия. У взрослых неконъюгированная гипербилирубинемия возникает из-за воздействия токсических и ядовитых веществ.

Доброкачественная гипербилирубинемия

Симптомы гипербилирубинемии

  • Повышение уровня билирубина в крови проявляется изменением окраски кожных покровов на лимонно-желтый цвет. Изначально изменения возникают на слизистых оболочках ротовой полости, конъюнктиве и глазных белках, которые приобретают яркий желтый оттенок. Однако стоит отметить, что происходят подобные трансформации только в том случае, если содержание билирубина увеличивается в разы.
  • Если гипербилирубинемия возникла на фоне патологий печени и органов билиарной системы, то кроме пожелтения кожи у больного появляется характерный зуд кожных покровов, особенно в ночной период. Повышенная концентрация билирубина и продуктов его метаболизма негативно влияют на центральную нервную систему, из-за чего почти у 100% больных возникают симптомы астеновегетативного симптомокомплекса: повышенная утомляемость, пониженная физическая активность, сонливость и, в особо тяжелых ситуациях, различные степени нарушения сознания.
  • У больных с печеночным видом гипербилирубинемии кроме патогномоничных симптомов, подтверждающих повышение уровня билирубина, появляются характерные признаки поражения печени: ощущение тяжести и дискомфорта в правом подреберье, постоянно присутствующий горький привкус во рту, приступы изжоги и тошноты, а в моменты обострения – неукротимой рвоты.
  • Подпеченочная форма гипербилирубинемии также обладает рядом характерных клинических черт: выраженным астено-невротическим синдромом, изменением окраски и консистенции стула, в котором появляется большое количество жировых вкраплений.
  • Характерными признаками клинических и патоморфологических видов гипербилирубинемии являются потемнение мочи и посветление кала, чаще всего наблюдающиеся при печеночной или подпеченочной форме гипербилирубинемии.
Читайте также:  Холестероз стенки желчного пузыря: что это такое, симптомы

Гипербилирубинемия у новорожденных

Гипербилирубинемия у новорожденных

Функциональная гипербилирубинемия

Период новорожденности считается самым опасным временем с точки зрения возникновения симптомов доброкачественной гипербилирубинемии всех форм, спровоцировать которые могут генетические энзимопатии.

Так как повышенная концентрация билирубина у только что родившегося младенца не отмечается появлением структурных изменений и функциональных нарушений печени, а клинических симптомов холестаза и гемолиза у него просто нет, все отклонения от нормы истолковываются как «функциональная гипербилирубинемия».

Клинически функциональная гипербилирубинемия начинает проявляться на второй-третий день после рождения. Такая форма болезни характеризуется постепенным желтушным окрашиванием кожи от головы до ног.

Явной симптоматическая картина становится только при критическом повышении уровня билирубина, из-за чего появляются признаки патологических изменений структур центральной нервной системы.

Функциональная гипербилирубинемия у детей

Транзиторная гипербилирубинемия

Транзиторная гипербилирубинемия новорожденных, которую специалисты зачастую называют физиологическим вариантом, выделяется медиками в отдельную категорию.

Встречающаяся у всех малышей в период новорожденности, она не сопровождается болезненными ощущениями и никаким образом не отражается на здоровье ребенка.

Несмотря на то, что транзиторная гипербилирубинемия проходит без последствий, показатели билирубина у новорожденных следует держать под постоянным контролем. В настоящее время для этого пользуются современным анализатором гипербилирубинемии – инновационным аппаратом, который позволяет достаточно быстро установить степень концентрации всех фракций билирубина.

Проведя соответствующий скрининг, врач сможет исключить вероятность возникновения тяжелой формы гипербилирубинемии, способной спровоцировать появление симптомов энцефалопатии.

Диагностика гипербилирубинемии у детей

У детей, родившихся в положенные сроки, гипербилирубинемия, возникающая из-за слабого развития ферментативных систем, не дающих возможности в полной мере выводить продукты распада фетального гемоглобина, протекает благоприятно.

Современными практикующими педиатрами была выявлена зависимость показателей билирубина у новорожденных от грудного вскармливания: после того, как малыш получал порцию материнского молока, концентрация билирубина в его крови резко возрастала. Однако данные наблюдения не являются показаниями для прекращения кормления грудью.

К тревожным симптомам, которые свидетельствуют о развитии гипербилирубинемии, можно отнести:

  • немотивированную вялость и апатию младенца,
  • потерю интереса к кормлению и вялый процесс сосания.

Если к ним присоединяется ригидность затылочных мышц и опистотонус, возникает подозрение, что развивается тяжелое поражение оболочек головного мозга, способное, в случае неоказания неотложной медикаментозной помощи, привести к смерти.

Глубокую степень нарушения сознания, проявляющуюся отсутствием реакции на световые, болевые и температурные раздражители, врачи-педиатры относят к признакам необратимого поражения ЦНС новорожденного малыша.

Симптомы гипербилирубинемии у новорожденных

Если высокий уровень билирубина в крови новорожденного не сопровождается тяжелыми нарушениями его здоровья — показания к проведению любых терапевтических процедур отсутствуют.

  • Концентрацию билирубина снижают, используя ультрафиолетовые ванны, которые позволяют в кратчайшие сроки вывести билирубин из организма.
  • Переливание крови проводят только в случае критического повышения уровня билирубина, превыщающего 120 мкмоль/л.
Читайте также:  Бескаменный холецистит: виды, признаки, как лечить

Медицинской статистикой зафиксирован факт роста заболеваемости гипербилирубинемией у младенцев, имеющих родовые травмы с сопутствующим возникновением кефалогематом. Повышение уровня билирубина в таких случаях обусловлено массивным разрушением эритроцитов, которые находятся в составе гематомы.

Для такой формы гипербилирубинемии характерна высокая концентрация непрямой фракции, корректировать которую можно переливанием эритроцитарной массы.

Лечение взрослых пациентов

Гипербилирубинемия является патологическим состоянием, лечение которого требует этиологического обоснования. Вылечить гипербилирубинемию можно, если устранить фоновое заболевание.

  1. Если симптомы гипербилирубинемии появились у человека в первый раз, требуется провести комплексное обследование пациента. В дальнейшем, лечить его нужно в условиях медицинского учреждения, имеющего гастроэнтерологический профиль.
  2. Корректировать медикаментами не требуется только доброкачественную гипербилирубинемию, так как, если больной будет четко соблюдать основные рекомендации врача и изменит свое пищевое поведение, его состояние нормализуется.
  3. Больному с гипербилирубинемией, возникшей на фоне патологии гепатобилиарной системы, также потребуется свести к минимуму физические и психоэмоциональные перегрузки организма.

Как лечить гипербилирубинемию

Лечение гипербилирубинемии медикаментами может быть этиопатогенетическим, симптоматическим и профилактическим.
  • Так как продукты метаболизма билирубина отравляют токсинами весь человеческий организм, особенно ЦНС, первоочередной задачей специалиста становится проведение адекватной дезинтоксикации больного с использованием препаратов, входящих в группу антиоксидантов: «Цистамина» (суточная доза 0,2 г) и «Токоферола» (суточная доза 50 мг) перорально.
  • Если у больного уровень билирубина в крови достиг критической отметки и появились признаки токсического поражения головного мозга (симптомы энцефалопатии), требуется проведение парентеральной дезинтоксикационной терапии: сочетание «Инсулина» (4 ЕД подкожно) с 40% раствором глюкозы (40 мл внутривенно).
  • При диагностировании иммунновоспалительного варианта гипербилирубинемии, который возникает на фоне массивных диффузных изменений паренхимы печени, требуется провести краткий курс глюкокортикостероидного лечения «Преднизолоном» (30 мг) перорально в течение 14 дней.
  • Так как паренхиматозная гипербилирубинемия чаще всего грозит возникновением тяжелых геморрагических осложнений, больным в целях профилактики следует принимать «Викасол» (суточная доза 0, 015 г) перорально или в виде внутримышечных инъекций.
  • Облегчить кожный зуд, зачастую сопровождающий холестатическую форму желтухи, можно средствами наружного применения: больному рекомендуют обтираться камфорным спиртом и принимать уксусные ванны.
  • Снизить концентрацию желчных кислот в сыворотке крови можно с помощью лекарственных препаратов, способных связывать желчные кислоты в тонком кишечнике, например, «Холестирамина» (суточная доза 2г). Хорошего эффекта можно добиться и с помощью проведения дуоденального зондирования и использования желчегонных препаратов, например, «Холисала» (суточная доза 15 мл перорально). Однако проводить подобные терапевтические мероприятия можно только в том случае, если у больного не наблюдаются признаки желтухи механического типа.
Если повышенная концентрация билирубина обусловлена механической обтурацией просвета желчных путей, устранить дефект получится только хирургическим путем — проведением холецистэктомии лапароскопическим методом.

Буната Дмитрий Мариянович

Автор статьи врач-инфекционист, гепатолог
© 2019. Все права защищены.

Ссылка на основную публикацию