Печеночная энцефалопатия: диагностика, симптомы и лечение

Данный синдром обусловлен также метаболическими расстройствами по причине острой печеночно-клеточной недостаточности, а также различного рода хронических заболеваний печени.

При печеночной энцефалопатии функция печени нарушается, и кровь накапливает токсины, которые в первую очередь воздействую на головной мозг (например, аммиак).

Печеночная энцефалопатия представляет собой чрезвычайно серьезное последствие печеночной недостаточности, когда помимо метаболических расстройств, нарушений свертываемости крови, возникают тяжелые психо-неврологические отклонения — депрессия, падение интеллектуальных способностей, глубокие личностные расстройства, тремор, гипорефлексия, кома.

Классификация

В зависимости от этиологического фактора выделяют несколько типов печеночной энцефалопатии:

• тип А — обусловлен острой печеночной недостаточностью;
• тип В — вызывается попаданием в кровоток нейротоксинов из кишечника;
• тип С — связан с циррозом печени.

По скорости нарастания симптомов печеночная энцефалопатия подразделяется на две формы:

• острая — развивается стремительно, сопровождается выраженными психическими расстройствами;
• хроническая — симптоматика нарастает медленно, на протяжении месяцев, а порой даже лет.

Согласно совокупности клинических проявлений описаны следующие стадии заболевания:

• Первая — являющая начальным компенсированным этапом, при котором проявляются:
  1. нарушения способности к концентрации внимания;
  2. нарушения ориентации, пространственные и временные;
  3. нарушения привычных суточных ритмов, процесса засыпания и пробуждения;
  4. нарушения эмоциональной лабильности, проявления суетливости, возбужденного состояния, чрезмерной эйфории, склонность к совершению немотивированных поступков; нарушения моторики, координированных движений.
• Вторая — этап декомпенсированный, характеризующийся:
  1. сменой возбуждения и эйфории на апатию, сонливость, чувство безысходности;
  2. проявлением галлюцинаций, бреда, выражением агрессивности, неадекватности поведения;
  3. кратковременной потерей сознания, спутанностью сознания усугубляющейся дезориентацией;
  4. проявлением подергиваний и судорог мышц конечностей, «хлопающего тремора», понижением сухожильных и зрачковых рефлексов;
  5. учащением дыхания, появлением специфического печеночного запаха изо рта;
  6. появлением интенсивной желтухи
• Третья — терминальный дистрофический этап, для которого свойственны проявления:
  1. выраженных нарушений сознания, характеризующихся состоянием оглушенности, сменяемое кратковременным возбуждением с явлениями бреда и галлюцинаций;
  2. повышения сухожильного рефлекса;
  3. расширения глазных зрачков с отсутствием реакции их на свет;
  4. повышения тонуса скелетных мышц, судорожных явлений, подергиваний и тремора;
  5. резкого нарастания желтухи;
  6. отчетливого печеночного запаха изо рта;
  7. уменьшения размеров печени;
  8. характерного маскообразного лица.
• Четвертая — состояние печеночной комы, при котором:
  1. отсутствуют реакции организма на воздействие света, на болевые ощущения;
  2. наблюдается угасание рефлексов, отсутствие сознания

Различная степень клинической картины печеночной энцефалопатии проявляется в состоянии сознания пациента, его интеллектуального статуса, характера поведения, в проявлении нейромышечных реакций.

Симптомы

Симптоматика печёночной энцефалопатии различается для острой, подострой и хронической формы протекания болезни.

Хроническая

Печёночная недостаточность хронического типа формируется на фоне цирроза печени, сопровождающегося с портальной гипертензией. При таком состоянии у пациента могут возникнуть следующие симптомы:

• частая смена настроения;
• рассеянность;
• снижение интеллектуальной деятельности;
• ригидность мышц;
• паркинсонический тремор.

Острая

Развитие недостаточного функционирования печени происходит внезапно, а длится от двух часов до нескольких дней. Острая печёночная энцефалопатия сопровождается очень тяжёлым течением. На фоне такого недуга быстро развивается печёночная кома.

Подострая

Разновидность подострой формы. Такое заболевание характеризуется медленным развитием печёночной комы. Предположительное время — неделя и более. Для заболевания подострого типа характерно рецидивирующее течение, поэтому перед тем, как наступят симптомы фазы обострения, состояние пациентов удовлетворительное.

У многих пациентов признаком печеночной энцефалопатии является астериксис — несимметричные крупноразмашистые аритмичные подергивания, возникающие в мышцах конечностей, туловища и шеи.

Достаточно часто при печеночной энцефалопатии поражается терморегуляционный центр, из-за чего может отмечаться пониженная или повышенная температура, либо же чередование эпизодов гипотермии и гипертермии.

В своем развитии печеночная энцефалопатия проходит несколько стадий.

1. В начальной стадии (субкомпенсации) появляются незначительные изменения психики (апатия, бессонница, раздражительность), сопровождающиеся иктеричностью кожи и слизистых.
2. На стадии декомпенсации изменения психики усугубляются, пациент становится агрессивным. Возможны обмороки, неадекватность поведения.
3. В терминальной стадии происходит угнетение сознания вплоть до стопора, однако реакция на болевые раздражители еще сохраняется. Последняя стадия печеночной энцефалопатии — кома, реакция на раздражители отсутствует, развиваются судороги. На этой стадии погибает девять из десяти пациентов.

Причины

Печеночная энцефалопатия — состояние, которое свидетельствует о поражении ткани печени. Это может произойти при: острых гепатитах, вызванных вирусами гепатитов (особенно вирусом гепатита B или сочетанием вирусов B и D, вирусом гепатита E — у беременных, реже — вирусами гепатита C и A); острых поражениях печени, вызванных другими вирусами:

• простого герпеса, желтой лихорадки, реже — цитомегаловирусом, Эпштейн-Барр вирусом, ветряночным вирусом;
• поражении печени риккетсиями, микоплазмами, сразу несколькими грибами;
• абсцессе печени;
• гнойном воспалении внутрипеченочных желчевыводящих протоков (холангите);
• отравлении некоторыми грибами;
• отравлении ядами, специфично воздействующими на печеночные клетки (этиловым спиртом, фосфором, хлоруглеродами);
• передозировке некоторых препаратов (парацетамола, аминазина, тетрациклина, кетоконазола, противотуберкулезных антибиотиков, мужских половых гормонов, сульфонамидов);
• синдроме Рейе — поражении мозга и печени, вызванном приемом ацетилсалициловой кислоты (реже — других жаропонижающих средств) у детей во время ОРВИ, гриппа, энтеровирусной и другой вирусной инфекции;
• синдроме Шихана — остром поражении печени, которое возникает у беременных по неизвестной причине;
• болезни Вильсона — нарушении обмена меди с отложением последней в печени;
• тромбоз, сдавление опухолью или перерезка во время операции крупных сосудов, питающих печень;
• множестве метастазов в печень;
• тяжелом течении онкозаболеваний крови;
• поражении печени препаратами для химиотерапии.

Хроническая печеночная энцефалопатия развивается по несколько другим причинам. Это:

• алкогольная болезнь печени;
• желчнокаменная болезнь с застоем желчи в желчных путях;
• аутоиммунный гепатит; хронический вирусный гепатит;
• энцефалопатия при циррозе;
• поражение печени гельминтами;
• опухоли печеночной ткани;
• туберкулез печени;
• хроническая сердечная недостаточность, при которой ухудшен венозный отток из ткани печени;
• галактоземия;
• гликогеноз;
• операции по созданию искусственного пути для крови между системой воротной вены печени и полыми венами;
• длительный прием некоторых лекарств.

Сказать точно, почему развивается печеночная энцефалопатия, ученые до сих пор не могут. Существует три теории, объясняющие, почему при отмирании ткани печени нарушается деятельность мозга, и каждая из них имеет убедительные доказательства:

1. Токсическая (аммиачная) теория. Она говорит о том, что работа мозга ухудшается из-за токсинов (в первую очередь, аммиака и продуктов гниения белка), образующихся в большей мере в толстой кишке, а также в мышцах, в тонкой кишке и в печени — при расщеплении в ней белков.
2. Теория ложных нейротрансмиттеров. Она говорит о том, что при печеночной недостаточности повышается гниение белка в толстом кишечнике. В результате в кровь поступают ароматические аминокислоты, которые в норме должны проходить метаболизм в печени. Они доходят до мозга и стимулируют образование передающих веществ, которых там не должно быть (ложные нейротрансмиттеры).
3. Гипотеза нейроглии (ткань, являющаяся в головном мозге вспомогательной), говорит о том, что появляющиеся при печеночной недостаточности токсины, а также нарушение баланса аминокислот, приводят к отеку нейроглии и нарушению ее функционирования. Но если при циррозе или фиброзе печени токсичные для мозга соединения образуются в кишечнике, то при острых гепатитах, вызванных различными вирусами, они являются продуктами разрушения печени.

Диагностика

Большое значение для выявления печеночной энцефалопатии имеет правильно собранный анамнез (упоминание о перенесенных вирусных гепатитах, злоупотреблении алкоголем, бесконтрольном приеме медикаментов).

1. Проводят общий анализ крови, исследуют коагулограмму. При необходимости возможно проведение других лабораторных тестов, которые укажут на поражение внутренних органов (полиорганную недостаточность).
2. Для выяснения степени поражения печени могут потребоваться такие неинвазивные исследования, такие как УЗИ печени и желчного пузыря, МРТ печени и желчевыводящих путей, КТ желчевыводящих путей.
3. Обязательно производится пункционная биопсия печени для выяснения точной причины печеночной недостаточности.
4. Оценка степени поражения головного мозга осуществляется с помощью электроэнцефалографии.

Дифференциальный диагноз печеночной энцефалопатии проводят с внепеченочными причинами поражения головного мозга: внутричерепная катастрофа (геморрагический инсульт, кровоизлияние в желудочки мозга, разрыв аневризмы церебральных сосудов и пр.), инфекции ЦНС, метаболические расстройства, внепеченочные причины повышения уровня азота в крови; алкогольные, лекарственные и послесудорожные энцефалопатии.

Терапия

Лечение печеночной энцефалопатии организуют исключительно в условиях стационара, больных помещают в отделение интенсивной терапии. Цель лечения сводится к восстановлению работоспособности печени, ликвидации отравляющего влияния аммиака на мозг.

Комплексная терапия подразумевает:

• Организацию специальной низкобелковой диеты.
• Медикаментозное лечение.
• Дезинтоксикационные мероприятия.
• Симптоматическое лечение.

Медикаментозное лечение сводится к назначению ряда лекарственных средств.

В частности препаратов лактулозы цель которых — подавлять синтез аммиака в кишечнике и выводить его избыток с калом. Дополнительно препараты лактулозы снижают избыточный рост патогенной кишечной микрофлоры.

Антибиотикотерапия сводится к пероральному приему лекарств, внутривенные препараты нежелательны из-за создания высокой нагрузки на печень. Прием антибиотиков помогает уничтожить вредоносную флору в кишечнике, вырабатывающую аммиак.

Прием сорбентов позволяет своевременно выводить кишечные токсины, не допуская их всасывания в кровь.

С помощью специальных препаратов снижают выработку кислого желудочного сока.

К числу обязательных лечебных мероприятий относят инфузионную терапию путем внутривенного вливания полиионных и глюкозо-калий-инсулиновых растворов. Для улучшения свертываемости крови проводят переливание плазмы. Пациентам с критически высоким уровнем калия в крови организуют гемодиализ.

​​​​Пациентам показаны ежедневные высокие клизмы с использованием прохладного 1% содового раствора. Проведение клизм необходимо для выведения из организма кишечных метаболитов. К тому же, по окрашенной воде или цвету каловых масс можно своевременно распознать начало внутреннего кровотечения из кишечника.

Хирургическое вмешательство сводится к проведению операций в виде:

1. Трансяремного внутрипеченочного портокавального шунтирования (TIPS). После операции у пациентов стабилизируется давление в воротной вене, нормализуется кровоснабжение печени, уменьшается негативная симптоматика.
2. Трансплантации печени от донора. Пересадка железы показана при острых и хронических декомпенсированных формах.

Пациентам в обязательном порядке назначается диета, цель которой — снизить выделение аммиака в кишечнике и его концентрацию в плазме крови благодаря исключению из рациона белковой пищи. Однако питание должно обеспечивать потребности организма в калориях и энергии.

Осложнения

На фоне печеночной энцефалопатии могут возникать другие заболевания:

• Отек головного мозга. При печеночной энцефалопатии нарушается водный баланс в организме, жидкость скапливается в тканях органов, в том числе головного мозга.
• Кровотечения. При энцефалопатии нарушается работа органов ЖКТ и выработка собственных ферментов. Это может привести к обострению хронических заболеваний, желудочному или кишечному кровотечению, которое необходимо срочно остановить. Желудочное кровотечение часто выражается в виде рвоты по типу кофейной гущи, черным калом.
• Инфекции. При печеночной энцефалопатии организм ослабевает, иммунитет падает, поэтому велика вероятность присоединения различных инфекций, которые усугубляют течение болезни.
• Аспирационная пневмония. Если больной находится в тяжелом состоянии и длительное время лежит, иногда происходит попадание содержимого желудка в легкие, что и вызывает воспалительный процесс.
• Острый панкреатит. Панкреатит при печеночной энцефалопатии встречается часто. Воспаление в тканях железы развивается очень быстро и приводит к сильной боли в животе, тошноте и продолжительной рвоте желчью, повышению температуры, желтухе.

На стадии проявления осложнений больного госпитализируют. Обычно все перечисленные последствия появляются на 3-4 стадии заболевания, когда поражение мозга и других органов значительно.

Прогнозы

Прогноз при печеночной энцефалопатии зависит от нескольких факторов, но в целом неблагоприятный. Выживаемость лучше в случаях, когда энцефалопатия развилась на фоне хронической печеночной недостаточности.

При циррозе печени с печеночной энцефалопатией прогноз ухудшается при наличии желтухи, асцита, пониженного уровня белка в крови. При острой печеночной недостаточности прогноз хуже у детей до 10 лет и взрослых после 40 лет, на фоне вирусного гепатита, желтухи и гипопротеинемии.

Профилактика данной патологии заключается в отказе от алкоголя и неконтролируемого приема медикаментов, лечении заболеваний, которые приводят к развитию печеночной энцефалопатии.

Сааева Наталья Михайловна

Автор статьи врач-инфекционист, гепатолог