Содержание
В данной статье вы найдете ответы на вопросы: билиарный цирроз печени — что это такое, каковы симптомы первичного и вторичного билиарного цирроза печени, какова продолжительность жизни при первичном и вторичном билиарном циррозе печени, какого лечения и каких клинических рекомендаций придерживаться при первичном и вторичном билиарном циррозе, а также на многие другие вопросы.
Причины билиарного цирроза печени
Причины первичного билиарного цирроза
Современная гастроэнтерология связывает развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме. Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу. Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.
Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных данной формой цирроза, обнаружить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось.
Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков. Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.
Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит.
Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция — энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены.
В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.
Причины вторичного билиарного цирроза
Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.
Стадии билиарного цирроза печени
Правильная классификация стадий цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения.
Функция печени при билиарном циррозе оценивается по шкале Чайлд-Пью. В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови). В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза.
- Класс А характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%.
- В классе В продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%.
- В классе С продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%.
В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени — от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.
Симптомы билиарного цирроза печени
Симптоматика билиарного цирроза печени одинакова для первичного и вторичного типа заболевания.
На ранних стадиях в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже. Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно.
Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье. При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.
По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков:
- сосудистыми звездочками на коже;
- покраснением лица, ладоней и стоп;
- увеличением слюнных желез;
- желтушностью кожи и всех слизистых;
- сгибательной контрактурой кистей рук.
Изменяются и ногти пациента — становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются («барабанные палочки»). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки — жировые отложения.
Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой — формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу «головы медузы».
Диагностика билиарного цирроза печени
При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль.
Лабораторные методы
При анализе крови для цирроза характерно:
- повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП,
- смещение соотношения АЛТ и АСТ,
- уровень билирубина повышается позже.
Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).
Инструментальные методы
Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени.
Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.
Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований:
- УЗИ органов брюшной полости,
- МР-панкреатохолангиографии,
- ЭРХПГ.
Лечение билиарного цирроза печени
В лечении этого серьезного заболевания принимают активное участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности.
Симптоматическое лечение
Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).
Симптоматическая терапия зтакже аключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков.
Хирургическое лечение
Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.
Лечение первичного билиарного цирроза
Схема лечения также зависит от того, какая форма болезни диагностирована у пациента.
Если он страдает от первичного билиарного цирроза, то терапия должна быть направлена на снижение концентрации билирубина в крови, на уменьшение уровня холестерина и щелочной фосфотазы. Этому способствует приём урсодезоксихолевой кислоты. Кроме того, больному назначают колхицин (для профилактики развития осложнений болезни) и метотрексат (для оказания иммуномодулирующего действия).
Кроме того, пациенту необходимо улучшить качество жизни и избавиться от сопутствующих симптомов болезни.
- Для снятия зуда рекомендуют приём Колестипола, Налоксина, антигистаминных препаратов.
- Для снижения уровня холестерина целесообразно принимать статины.
- Если у больного развивается асцит, то необходимо использование диуретиков.
Лечение вторичного билиарного цирроза
Если у пациента диагностируется вторичная форма болезни, то в первую очередь ему необходимо нормализовать отток желчи. Делается это либо с использованием эндоскопии, либо путем хирургического вмешательства. Когда реализовать подобные манипуляции не представляется возможным, больному прописывают антибактериальную терапию для остановки прогрессирования болезни.
Кроме того, пациентам необходимо придерживаться специальной диеты. Врачи рекомендуют взять на вооружение диетический стол № 5. Он предполагает ограничение потребления жиров, соли и белков. Основной принцип питания — дробный, пища принимается небольшими порциями.
Осложнения билиарного цирроза печени
Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений цирроза.
- Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами.
- Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза.
- С калом выводятся излишки жиров — стеаторея.
- У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии.
- Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока.
Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия. Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию.
Прогноз и профилактика билиарного цирроза печени
Предупредить появление данного заболевания практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев билиарного цирроза в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.
Прогноз заболевания неблагоприятный. Появление первых симптомов заболевания возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет.
Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания. Наиболее неблагоприятным в плане прогноза является исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек, снижение уровня холестерина в крови.
